Головной мозг животных может быть редким и опасным из-за прионных болезней — семейства редких прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний, которые поражают головной мозг и другие нервные ткани. Возбудитель — прионы — тип белков с аномальной третичной структурой, не содержащий нуклеиновых кислот.

Прионные болезни обнаружены у различных млекопитающих: овец, коз, крупного рогатого скота, лосей, оленей, норок, котов и верблюдов. В зависимости от заболевания они могут передаваться от одного вида другому, когда животные поедают инфицированных животных, контактируют с жидкостями или испражнениями инфицированных животных и т. д.

Причины

Прионные болезни могут возникать разными путями:

• Инфекционный — болезнь развивается вследствие попадания прионов в организм извне.
• Наследственный — болезнь развивается из-за генетического дефекта, приводящего к изменению конформации белков с физиологичной на прионную.
• Наследственный — болезнь развивается из-за генетического дефекта, приводящего к изменению конформации белков с физиологичной на прионную.

Для размножения приона необходимо исходное наличие нормально уложенного клеточного прионного белка; организмы, у которых отсутствует нормальная форма прионного белка, не страдают прионными заболеваниями.

Симптомы

У больных животных постепенно нарушается координация движений и возникают отклонения в поведении, поскольку нарушается функция головного мозга. Например:

• — Скрепи — прионная болезнь овец и коз, характеризуется поражением ЦНС с развитием губкообразного состояния, выражается сильным кожным зудом, нарушением координации движений;
• — Хроническая изнуряющая болезнь — прионная болезнь некоторых видов оленей и лосей, характеризуется развитием у заражённых животных прогрессирующей губкообразной энцефалопатии, которая заканчивается летально.

Заболевание прогрессирует и всегда приводит к летальному исходу.

Диагностика

Диагноз прионных болезней ставят на основании прижизненных клинических признаков и гистологических исследований головного мозга (посмертно). Некоторые методы диагностики:

• Гистопатологический — исследование препаратов мозга, где развивается патология прионной инфекции. Под микроскопом наблюдаются гистологические изменения: клеточные реакции (отсутствие воспаления), признаки церебрального милоидоза, в том числе образование характерных амилоидных бляшек;
• Иммуногистохимический — метод основан на обнаружении скоплений патогенной изоформы прионного белка в перикорионных и отростках нейронов, а также скоплений между глиальными клетками.

Отсутствуют методы прижизненной диагностики, так как основная масса возбудителя локализована в продолговатом мозгу животного, и он не выделяется в спинно-мозговую жидкость, мочу или кровь в количествах, достаточных для его обнаружения.

Меры предосторожности

Профилактика прионных болезней основывается на недопущении в пищу инфицированных мясных продуктов или других продуктов убоя. Также принимаются меры по минимизации риска, например, использование автоматических устройств для подготовки и обработки исследуемых образцов, отказ от использования режущих инструментов при отборе проб мозга.

Важно: прионные инфекции в большинстве своём видоспецифичны — белки PrP разных видов незначительно отличаются друг от друга, поэтому в большинстве случаев у человека нет шансов умереть от прионов страуса или дрожжевого грибка.